C4-Komplement

1. 1 Analysenverfahren

   1. 1.1 Analysename

      Complement C4

      1. 1.1.1 alternative(r) Analysenname(n)

         Komplementprotein C4, Komplementfaktor C4

   2. 1.2 gängige Abkürzungen des Analysennamens

      C4

   3. 1.2 Einheit

      g/l
   1.5.2 Referenzbereiche LIS

   Analyse	Alter (Geschlecht)	Referenz/GW/ThB	Bewertung
   C4-Komplement	0 - 364 Tage (AL)	0.07 - 0.31 g/l
   C4-Komplement	1 - 18 Jahre (AL)	0.13 - 0.38 g/l
   C4-Komplement	19 - 120 Jahre (AL)	0.1 - 0.4 g/l
   C4-Komplement	0 - 120 Jahre (NN)

   4. 1.6 Methode

      Immunologischer Trübungstest (Turbidimetrie)

2. 2 Untersuchungsmaterial

   1. 2.1 spezielle Präanalytik

      keine

   2. 2.2 Primärprobe

      Vollblut

   3. 2.3 Probe

      Serum

   4. 2.8 Einzusendende Probenmenge

      1 ml

3. 3 Indikation / Interpretation

   1. 3.1 Indikation - Wofür wird diese Untersuchung benötigt?

      V.a. Immunkomplex-Krankheit (SLE, generalisierte Vaskulitits, Glomerulonephritis, Kryoglobulinämie)
      V.a. hereditären Komplementdefekt ( rezidivierende Infektionen, insbes. mit Neisserien und Pneumokokken)
      V.a. Immunmangel-Erkrankungen (C4-,C3-,C2-,C1-INH-Mangel)
      V.a. angioneurotisches Ödem

   2. 3.2 Interpretation der Resultate - Was bedeuten Ergebnisse in verschiedenen Wertelagen?

      Das Komplementsystem ist Bestandteil der Infektabwehr und kann über den klassischen, den alternativen und den Lektinweg aktiviert werden. Die Komplementfaktoren C3 und C4 nehmen eine Schlüsselposition in der Komplementaktivierung ein. Die Komplementaktivierung geht mit einem Verbrauch der Komponenten C3 und C4 einher.
      Klinisch bedeutsam sind nur Komplementverminderungen. Sie beruhen entweder auf einer Aktivierung der Komplementkaskade, einem hereditären Mangel oder der verstärkten Degradation eines oder mehrerer Komplementproteine. Die Bestimmung der Komplementaktivierung ist ein relativ unempfindlicher Parameter, da bei vielen Zuständen mit Komplementaktivierung eine Akute-Phase-Reaktion mit einem Anstieg von C3 und C4 vorliegt.
      Erkrankungen mit C3-Erniedrigung sind aktive Formen des SLE und die membranproliferative Glomerulonephritis. Bei autoimmuninhämolytischer Anämie und dem hereditären angioneurotischen Ödem findet sich eine C4-Erniedrigung bei gewöhnlich normalem C3.
      Der genetische C4-Mangel ist in hoher Prävalenz mit Autoimmunerkrankungen, insbes. dem SLE verbunden.
      C4-Erniedrigungen treten auch bei Vaskulitis (Churg-Strauss ),Glomerulonephritis, und/oder Kryoglobulinämie auf.

      1. 3.2.1 Störfaktoren/Interferenzen

         Proben, die Präzipitate enthalten, müssen vor dem Test zentrifugiert werden.
         Ikterus: Keine wesentliche Beeinflussung bis zu einem Index I von 60 für konjugiertes und unkonjugiertes Bilirubin (ca. 60 mg/dl konjugiertes und unkonjugiertes Bilirubin).
         Hämolyse: Keine wesentliche Beeinflussung bis zu einem Index H von 500 (ca. 500 mg/dl Hämoglobin).
         Lipämie (Intralipid): Keine wesentliche Beeinflussung bis zu einem Index L von 1000. Es besteht keine zufriedenen Übereinstimmung zwischen dem Index L (entspricht der Trübung) und der Triglyceridkonzentration.
         Rheumafaktoren bis 600 IU/ml stören nicht.
         High-Dose-Hook-Effekt: Bis zu einer C4-Konzentration von 5 g/l tritt kein falsches Ergebnis auf.
         In sehr seltenen Fällen kann eine Gammopathie, insbesondere vom Typ IgM (Morbus Waldenström), zu unzuverlässigen Ergebnissen führen.
         Medikamente: In therapeutischen Konzentrationen wurde bei üblichen Medikamenten-Panels keine Störung gefunden