Analyse | Alter (Geschlecht) | Referenz/GW/ThB | Bewertung |
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pANCA IgG Ak | 0 - 120 Jahre (AL) | < 1:10 Titer |
keine
Beim Nachweis von Autoantikörpern gegen Granulozyten sind zwei unterschiedliche Typen bekannt:
Eine granuläre Fluoreszenz des Cytoplasmas (cANCA), die sich im Wesentlichen gleichmäßig über das gesamte Cytoplasma der Granulozyten verteilt, ist für die Wegener Granulomatose spezifisch. Dabei handelt es sich um eine chronische, mit Fieber einhergehende granulomatöse Erkrankung, vorwiegend des Nasen-Rachen-Raumes, der Lunge und der Nieren. Im aktiven Stadium sind bei ca. 90% der Patienten cANCA nachweisbar, in der Remission fällt der Nachweis bei 30-40% noch positiv aus. Der Titer korreliert mit der Krankheitsaktivität.
Eine glatte Fluoreszenz, die sich bandförmig um die Zellkerne der Granulozyten windet (pANCA), weist auf eine Rapid-progressive Glomerulonephritis, Mikroskopische Polyangiitis und andere Vaskulitis-Formen hin.
Als Zielantigene wurden bisher identifiziert: Myeloperoxidase, Granulozyten-spezifische Elastase, Laktoferrin, Lysozym, Beta-Glucuronidase und Kathepsin G.
Das bandförmige perinukleäre Fluoreszenzmuster entsteht wahrscheinlich dadurch, dass die Antigene während der Inkubation mit den Autoantikörpern aus den Granula in den Bereich um die Zellkerne wandern, zu deren Membran sie eine hohe Affinität zu besitzen scheinen.
Als Antigen ist die in den azurophilen Granula der Neutrophilen lokalisierte Proteinase 3 beschrieben.
Krankheitsbilder mit deren typischen ANCA - Fluoreszenzmuster sind in Tabelle 1 zusammengefasst.
Immunfluoreszenzmuster | |
Systemische Vaskulitiden: | |
Wegener-Granulomatose | cANCA, selten pANCA |
Mikroskopische Polyangiitis | pANCA, selten cANCA |
Churg-Strauss-Syndrom | pANCA, cANCA |
Klassische Polyarteriitis nodosa | ANCA (geringer Prozentsatz) |
Sonstige Vaskulitiden | selten |
Krankheiten außerhalb des Vaskulitidenformenkreises:
Rheumatische Erkrankungen: | |
Rheumatoide Arthritis | pANCA/ atypische ANCA |
Systemischer Lupus erythematodes | pANCA |
Entzündliche Darmerkrankungen: | |
Colitis ulcerosa | pANCA/ atypische ANCA |
M. Crohn | pANCA/ atypische ANCA |
Sonstige Erkrankungen: | |
Chronische Hepatitiden | pANCA/ atypische ANCA |
HIV | cANCA |
Tab.1
Da der ANCA - Nachweis bei einigen akuten Krankheitsfällen differentialdiagnostisch wegweisend ist, muss diese Untersuchung auch kurzfristig durchgeführt werden (Notfallparameter).
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Hämolytische, lipämische und ikterische Proben zeigen keinen Einfluss auf das Analyseergebnis.