Liquor: Kaliumkanäle (VGKC) Ak
Antikörper gegen spannungsabhängige Kaliumkanäle im Liquor, Kaliumkanal-Komplex-AutoantikörperLiqu
Analyse | Alter (Geschlecht) | Referenz/GW/ThB | Bewertung |
---|---|---|---|
0 - 120 Jahre (AL) | < 2 pmol/l |
RIA
Liquor cerebrospinalis
1 ml Liquor cerebrospinalis
V.a. limbische Enzephalitis, Neuromyotonie, Morvan-Syndrom, paraneoplastische Symptome (z.B. bei Thymom)
Spannungsabhängige Kaliumkanäle sind unter anderem für die Repolarisation der neuronalen Zellmembran nach Aktionspotentialen verantwortlich. Autoantikörper gegen VGKC richten sich 3 % gegen die Kv1.1-, Kv1.2- und Kv1.6-Untereinheiten der Kaliumkanäle, 80 % gegen die VGKC-assoziierten Proteine LGI1 (leucine-rich glioma-inactivated protein 1), CASPR2 (contactin-associated protein 2) und (seltener) TAG1 (transient axonal glycoprotein 1/contactin-2). Autoantikörper gegen LGI1 beeinträchtigen dessen Funktion und verursachen dadurch eine gesteigerte Erregbarkeit. Entsprechend der hohen Dichte des Antigens im Hippocampus resultiert die Autoimmunität in der Symptomatik einer lim-
bischen Enzephalitis. CASPR2-Autoantikörper scheinen eine Abnahme der VGKC-Dichte auf den Axonen peripherer Nerven zu bewirken, mit der Folge einer für die erworbene Neuromyotonie charakteristischen neuromuskulären
Hyperexzitabilität.
Referenzbereich: negativ: <2 pmol/L
Es empfiehlt sich, zusätzlich die wichtigsten anderen Autoantikörper gegen onkoneuronale Antigene parallel zu untersuchen, was in vielen Fällen eine schnelle und sichere (ggf. unvermutete) lebenswichtige Diagnose zur Folge hat. Weitere Hinweise zur Interpretation finden sich im Befundbericht.