Glomeruläre Basalmembran IgG Ak
GBM-Ak
Analyse | Alter (Geschlecht) | Referenz/GW/ThB | Bewertung |
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glom. Basalmembran IgG Ak | 0 - 120 Jahre (AL) | < 1:10 Titer |
IIFT
Vollblut
Serum
Serum: 1 ml
GBM-Antikörper findet man bei Patienten mit Goodpasture-Syndrom, anti-GBM-Krankheit und ANCA-assoziierter Vaskulitis.
Das Goodpasture-Syndrom ist durch das gemeinsame Auftreten von rapid-progressiver Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis und Lungenhämosiderose definiert, wobei als erstes Zeichen häufig Lungenblutungen auftreten. Eine limitierte Form, bei der entweder Nieren oder Lunge betroffen sind, wird anti-GBM-Krankheit genannt. Sowohl für das Goodpasture-Syndrom als auch für die anti-GBM-Krankheit ist das Auftreten von GBM-Antikörpern eine Voraussetzung für die Diagnose. Außerdem findet man GBM-Antikörper bei ca. 10 % alller ANCA-positiven Patienten, was einen schweren Verlauf der Nierenschädigung voraussagt.
Antikörper gegen GBM-Antigene sind bei entsprechender Klinik pathognomonisch für das Goodpasture-Syndrom, das 0,5-2 % aller Glomerulonephritiden ausmacht. In Fällen ohne Lungenbeteiligung lassen sich GBM-Antikörper bei Goodpasture-Syndrom (verifiziert durch eine positive IgG-Reaktion an der Basalmembran im direkten Immunfluoreszenztest an der Nierenbiopsie des Patienten) in 60 %, bei zusätzlicher Lungenbeteiligung in 80-90 % der Fälle im Serum nachweisen.
In vielen Fällen eines aktiven Goodpasture-Syndroms mit positivem Nachweis der Antikörper gegen die Basalmembran in der Biopsie findet man keine Antikörper im Serum, der negative serologische Befund darf daher nicht als Ausschluss eines Goodpasture-Syndroms gewertet werden. Ein grenzwertiges Testergebnis ist zurückhaltend zu interpretieren, damit infolge einer diagnostischen Unsicherheit keine unnötigen Folgeuntersuchungen veranlasst werden.
Der klinische Verlauf des Goodpasture-Syndroms korreliert mit der Konzentration der Autoantikörper gegen glomeruläre Basalmembran. Hohe Titer weisen auf eine ungünstige Entwicklung hin. Bei negativem Befund und weiter bestehendem Verdacht auf eine Anti-GBM-Glomerulonephritis ist eine Nierenbiopsie angezeigt.
Autoantikörper sind bei +4°C bis zu 2 Wochen lang stabil, bei -20°C über Monate und Jahre hinweg.