Liquor: Antineuronale IgG Ak (Basisprofil)

  1. 1 Analysenverfahren

    1. 1.1 Analysename

      Liquor: Antineuronale IgG Ak (Basisprofil)

  2. 1.2 gängige Abkürzungen des Analysennamens

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    3. 1.5.2 Referenzbereiche

    Analyse Alter (Geschlecht) Referenz/GW/ThB Bewertung
    Liquor: antineuronale IgG Ak (Basisprofil) 0 - 120 Jahre (AL) negativ Titer

  3. Methode

    IFT

  4. 2 Untersuchungsmaterial

    1. 2.2 Primärprobe

      Liquor

    2. 2.3 Probe

      Liquor

    3. 2.8 Einzusendende Probenmenge

      1 ml Liquor

  5. 3 Indikation / Interpretation

    1. 3.1 Indikation - Wofür wird diese Untersuchung benötigt?

      Die Untersuchung ist indiziert zur Abklärung verschiedenster antikörperassoziierter Syndrome des zentralen, peripheren und neuromuskulären Nervensystems. Das Basisprofil enthält BIOCHIP-Mosaiken mit Hirngewebe und rekombinanten Zellen. Die Antikörper können unterteilt werden in paraneoplastische und nicht-paraneoplastische Antikörper. Paraneoplastische Antikörper treten bei bestehenden bekannten oder noch nicht bekannten Tumorerkrankungen auf. Nicht-paraneoplastische sind zum größten Teil autoimmunvermittelt. Antikörperassoziierte neurologische Erkrankungen können sich durch diverse unspezifische neurologische Symptome wie Gedächtnisstörungen, depressive Verstimmungen, Verhaltensstörungen oder Parästhesien, Missempfindungen, Schmerzen und Gangunsicherheit bemerkbar machen. Das Basisprofil enthält die Testung auf Antikörper gegen folgende Antigene:

      • Paraneoplastisch: Hu, Ri, ANNA3, Yo, Tr/DNER, Ma/Ta, Amphiphysin
      • Nicht-paraneoplastisch gerichtet gegen intrazelluläre Antigene: GAD65
      • Nicht-paraneoplastisch gerichtet gegen extrazelluläre oder synaptische Antigene: Glutamat-Rezeptoren (Typ NMDA), GABA-b-Rezeptoren, LGI1, CASPR2, Aquaporin
      • Antigene bei immunvermittelten Polyneuropathien: Myelin

    2. 3.2 Interpretation der Resultate - Was bedeuten Ergebnisse in verschiedenen Wertelagen?

      Anti-Hu-Ak: Anti-Hu-Ak richten sich gegen das Hu-Protein welches im Kernmaterial von Neuronen des zentralen und peripheren Nerversystems, der Retina, der Nebennierenrinde und von Tumorzellen vorkommt. ZNS-Syndrome, bei denen Anti-Hu nachgewiesen werden, sind die paraneoplastische Enzephalomyelitis (PEM), die paraneoplastische cerebellare Degeneration (PCD), die limbische Enzephalitis (LE) und die Hirnstamm-Enzephalitis. Assoziierte Tumore sind das kleinzellige Bronchialkarzinom und das Neuroblastom.

      Anti-Ri-Ak: Anti-Ri-AK richten sich gegen ein Antigen von Kernen peripherer Neurone (NOVA). ZNS-Syndrome, bei denen Anti-Ri nachgewiesen werden, sind das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom und die Ataxie. Assoziierte Tumore sind das kleinzellige Bronchialkarzinom und das Mammakarzinom.

      Anti-ANNA3: Seltener Antikörper der in Assoziiation mit dem kleinzelligen Bronchialkarzinom vorkommt.

      Anti-Yo-AK: Anti-Yo-AK PCA-1 richten sich gegen ein Antigen im Zytoplasma von Purkinje-Zellen. Anti-Yo-AK kommen bei Frauen mit paraneoplastischer cerebellarer Degeneration und Ovarialkarzinom oder Mammakarzinom vor.

      Anti-Tr/DNER-Ak: Diese Antikörper kommen fast ausschließlich bei Männern mit paraneoplastischer cerebellarer Degeneration und M. Hodgkin vor.

      Anti-Ma/Ta-AK: Anti-Ma-Ak reagieren mit Antigenen in den neuronalen Nukleoli, dem Nukleolus oder dem Zytoplasma. Die neurologischen Manifestationen sind die Limbische Enzephalitis und die Rhombenzephalitis. Assoziierte Krebserkrankungen sind das Seminom, Keimzelltumoren des Hodens sowie das Mammakarzinom.

      Anti-Amphiphysin-Ak: Anti-Amphiphysin-Ak richten sich gegen ein Antigen der präsynaptischen Nervenverflechtungen. Die neurologischen Manifestationen sind häufig Neuropathien, Enzephalopathien und das Stiff-Person-Syndrom. Assoziierte Tumore sind das kleinzellige Bronchialkarzinom und das Mammakarzinom.

      Anti-GAD65: Anti-GAD-65-Ak nachgewiesen bei cerebellarer Ataxie, der Temporallappen-Epilepsie, dem Myoklonus und der nicht paraneoplastischen limbischen Enzephalitis (LE). Anti-GAD-65-Ak sind keine Marker für paraneoplastische Erkrankungen. Werden sie aber nachgewiesen, ist eine Tumorsuche angeraten, da sie vermehrt im Zusammenhang mit Malignomen von Lunge/Bronchus, Niere, Pankreas oder Thymus beobachtet wurden.

      Anti-NMDAR: Anti-NMDAR binden an die extrazelluläre Untereinheit GluN1 des Glutamat-Rezeptors und hemmen diesen. Sie bewirken so eine Verminderung der Freisetzung von GABA und reduzieren somit die Hemmung der postsynaptischen Glutamattransmission. Die Folge ist eine exzessive Freisetzung von Glutamat in verschiedenen Teilen des Gehirns (Hippocampus und Kleinhirn) mit exzitatorischer Wirkung. Anti-NMDAR-AK sind assoziiert mit der anti-NMDAR-Enzephalitis.

      Anti-GABABR: Anti-GABABR-AK richten sich gegen die extrazelluläre Domäne des GABAB-Rezeptors. Die Synthese des Neurotransmitters GABA spielt eine wichtige Rolle in der Regulation neuronaler Aktivität im Gehirn und Rückenmark. Die Antikörper sind assoziiert mit der Limbischen Enzephalitis.

      Anti-LGI-1-AK und Anti-CASPR-AK gehören zu den Anti-VGKC-AKs (Voltage-gated potassium channels = transmembrane K-sensitive Kanäle der Zellmembran) und sind assoziiert mit der Limbischen Enzephalitis.

      Anti-AQP4 (Aquaporin): Anti-AQP4-Ak sind gerichtet gegen die Wasserkanäle von Astrozyten, werden bei der Neuromyelitis optica nachgewiesen und sind ein Hinweis auf die Entzündung des Nervus opticus und/oder des Rückenmarks.

      Anti-Myelin-AK: Treten vorrangig bei Erkrankungen des peripheren Nervensystems vor und sind gegen Myelin gerichtet.

      1. 3.2.1 Störfaktoren/Interferenzen
        • Messwerte die grenzwertig oder schwach positiv gemessen werden sollten aufgrund der vorhandenen Messunsicherheit mit Vorsicht interpretiert werden.
        • Ergebnisse verschiedener Testmethoden (z.B. Immunfluoreszenz, ELISA, Blot-Techniken) können durch Antigendiversitäten unterschiedlich ausfallen und sind nicht direkt miteinander vergleichbar.
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