ADAMTS-13 Aktivität

  1. 1 Analysenverfahren

    1. 1.1 Analysename

      Von-Willebrand-spaltende Protease Aktivität

  2. 1.2 gängige Abkürzungen des Analysennamens

    ADAMTS-13  Aktivität

    3. 1.5.2 Referenzbereiche

    Analyse Alter (Geschlecht) Referenz/GW/ThB Bewertung
    0 - 120 Jahre (AL) 0.4 - 1.3 U/ml

  3. Methode

    EIA

  4. 2 Untersuchungsmaterial

    1. 2.2 Primärprobe

      3 ml Citratblut

    2. 2.3 Probe

      Citratplasma

    3. 2.8 Einzusendende Probenmenge

      1 ml tiefgefrorenes Citratplasma

  5. 3 Indikation / Interpretation

    1. 3.1 Indikation - Wofür wird diese Untersuchung benötigt?

      Indiziert zur Differentialdiagnostik der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA). Die Metalloprotease ADAMTS-13 reguliert durch spezifische Proteolyse die Größe der von-Willebrand-Faktor-Multimere im Plasma. Ein schwerer Mangel führt zur Persistenz von übergroßen, sehr adhäsiven VWF-Multimeren. Diese interagieren mit Thrombozytenrezeptoren. Dadurch wird die Entstehung mikrovaskulärer Thrombozytenaggregate und einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) begünstigt.

      • Familiäre TTP: angeborener ADAMTS-13-Mangel oder -Defekt, Upshaw-Shulman-Syndrom
      • Idiopathische TTP: Autoimmunerkrankung infolge Antikörpern gegen ADAMTS-13
      • Sekundäre TTP: bei anderen Grunderkrankungen

    2. 3.2 Interpretation der Resultate - Was bedeuten Ergebnisse in verschiedenen Wertelagen?

      Zur Interpretation der Befunde sind Angaben zur Therapie wie Gabe von fresh frozen plasma (FFP) oder Zeitpunkt der Blutentnahme z.B. vor Plasmapherese wichtig. Eine stark verminderte Aktivität (< 5-10 %) der Protease ist spezifisch für eine TTP. Bei den sekundären Formen ist die ADAMTS-13-Aktivität unauffällig bzw. leicht erniedrigt. Bei der relativ häufigen erworbenen Form sind ADAMTS-13-Antikörper nachweisbar. Für eine bessere Klassifikation wird die simultane Bestimmung der ADAMTS-13-Aktivität, des -Antigens sowie der Antikörper empfohlen. Ein pathologischer Stellenwert einer erhöhten ADAMTS-13-Aktivität ist bisher nicht bekannt.

      1. 3.2.1 Störfaktoren/Interferenzen

        Verschiedene Einflüsse können die Messung stören:

        • Hämolytische Proben führen zu einem falsch niedrigen Ergebnis.
        • Eine Hyperbilirubinämie führt zu einem falsch niedrigen Ergebnis.
        • Chelatoren (EDTA) hemmen die ADAMTS-13-Aktivität vollständig.
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