Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase

  1. 1 Analysenverfahren

    1. 1.1 Analysename

      Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase

  2. 1.2 gängige Abkürzungen des Analysennamens

    G6PD

    3. 1.5.2 Referenzbereiche

    Analyse Alter (Geschlecht) Referenz/GW/ThB Bewertung
    Glucose-6-P-Dehydrogenase 0 - 120 Jahre (AL) 6.97 - 20.5 U/gHb

  3. Methode

    Photometrie

  4. 2 Untersuchungsmaterial

    1. 2.2 Primärprobe

      Frisches EDTA-Blut

    2. 2.3 Probe

      EDTA-Blut

    3. 2.8 Einzusendende Probenmenge

      EDTA-Blut: 1 ml

  5. 3 Indikation / Interpretation

    1. 3.1 Indikation - Wofür wird diese Untersuchung benötigt?

      V. a. Favismus, angeborene, nicht sphärozytäre, hämolytische Anämien, auch durch Medikamentenunverträglichkeit oder Infektionen hervorgerufene, akut auftretende hämolytische Krisen, z.T. auch chronische hämolytische Anämien.

      Dem G6PD-Mangel liegt ein X-chromosomal vererbter Mangel des Enzyms Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase zugrunde. Von schweren Verlaufsformen sind fast ausschließlich Männer betroffen. Liegt ein G6PD-Mangel vor, führt dies über einen Gluthation-Mangel und oxidative Schäden zu einer Hämolyse und damit zur Verkürzung der durchschnittlichen Überlebensdauer der Erythrozyten). Eine zusätzliche Oxidation z. B. durch Medikamente, Infektionen oder Lebensmittel wie Favabohnen kann zu einer akuten Hämolyse führen.

       

    2. 3.2 Interpretation der Resultate - Was bedeuten Ergebnisse in verschiedenen Wertelagen?

      Die enzymatische Aktivität der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase wird bis heute entsprechend der WHO-Klassifizierung nach Yoshida et al. (1971) beurteilt. Dabei bezieht sich die prozentuale Abschätzung der Aktivität auf den Median gesunder Probanden, welcher in der Literatur je nach Quelle mit 8 bis 10 U/g Hämoglobin angegeben wird.

      Ggf. molekulargenetische Bestätigung empfohlen.

      1. 3.2.1 Störfaktoren/Interferenzen

        Nach kürzlich erfolgter Bluttransfusion sowie unter hämolytischen Krisen kann die normale Enzymaktivität infolge der deutlich höheren Aktivität in Retikulozyten im Gegensatz zu reifen Erythrozyten einen Mangel kaschieren. Daher wird die ergänzende Bestimmung der Retikulozytenzahl empfohlen. Ein G6PD-Mangel kann auch bei Vorliegen einer hypochromen Anämie oder einer starken Leukozytose übersehen werden.

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