C1-Inhibitor ist ein wichtiger Regulator des klassischen Weges der Komplementaktivierung, er hemmt die Aktivität der Serinproteasen C1s und C1r. Die Bestimmung von C1-Inhibitor hilft bei der Diagnose des hereditären Angioödems (erhöhte Durchlässigkeit der Blutgefäße und dadurch Schwellungen im Gewebe) sowie des seltenen lymphom-assoziierten Angioödems (Lymphknotenkrebs).
Genetisch bedingter Mangel an C1-Inhibitor führt zum angioneurotischen Ödem (HANE).
Ein erworbener C1-Inhibitor-Mangel tritt bei Erkrankungen des B-Zellsystems auf, die mit einer C1-Inhibitor Erniedrigung einhergehen
können, z. B. chronisch-lymphatische Leukämie, multiples Myelom und andere maligne Lymphome.
Trübungen und Partikel in den Proben können die Bestimmung stören. Deshalb sollten Proben, die Partikel enthalten, vor der Bestimmung zentrifugiert werden. Lipämische oder partikelhaltige Proben, die durch Zentrifugation (10 Minuten bei ca. 15.000 x g) nicht zu klären sind, sind von der Bestimmung auszuschließen.